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Pädiatrie in Bildern | M - N - O - P | Progerie (2266 Bilder)
Die

Progerie (Hutchinson- Gilford- Syndrom)

ist eine sehr seltene, aber umso eindrucksvollere Erkrankung, bei denen die gesund geborenen Kindern eine schnelle und vorzeitige Alterung im Zeitraffertempo durchmachen. Im späten Säuglingsalter zeigen sich die ersten Symptome: Längen- und Gewichtswachstum bleiben zurück, die Haut wird dünn und brüchig, die Haare fallen aus. Das Unterhautfettgewebe schwindet, die Muskulatur verkümmert, die Gelenke versteifen frühzeitig. Das Gesicht wird greisenhaft verändert: ist klein und geschrumpft, die Nase steht schnabelförmig vor, die Augenbrauen verschwinden, die Augen liegen tief in den Augenhöhlen, die Schädelvenen springen deutlich hervor. Das Gebiss verkümmert, auch Finger- und Fußnägel unterliegen diesem Gewebeabbau. Es resultiert ein greisenhafter Zwergwuchs. Die Lebenserwartung ist auf Grund des minderwertigen (bzw schnell alternden) Gewebes deutlich herabgesetzt. Häufigste Todesart: Herzinfarkt noch vor dem 20. Lebensjahr


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