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| TOP 10Bilddateien einsenden(2312 Bilder) | Tuberöse Hirnsklerose (Borneville- Pringle- Syndrom)
Der Begriff neurokutane Dysplasie (Phakomatose) umfasst eine Gruppe von
Krankheitsbildern, die eine starke erbliche Komponente innehat und eine
Störung von Gehirn, Haut, Augen und Nieren in Form von langsam wachsenden
Geschwulsten verursacht.
Die tuberöse Hirnsklerose ist die häufigste neurokutane Dysplasie im
Kindesalter: sie manifestiert sich -obwohl die Störung bereits in den ersten
Embryonalmonaten erfolgt - erst im Säuglings- und Kleinkindesalter oder auch erst im
Schulalter mit typischen Symptomen. Im Säuglingsalter sind es insbesondere
cerebrale Anfälle, die den Verdacht auf eine derartige Störung hinlenken. Noch
klarer sind jedoch Hautveränderungen, die ohne Zuhilfenahme von speziellen
apparativen Untersuchungen zur richtigen
Diagnose führen: Hier sind multiple unregelmäßig begrenzte weiße Hautflecken
(Durchmesser 0,5 bis 3 cm) an Rumpf und Extremitäten zu nennen,
noch typischer und "pathognomonisch" (= für die Krankheit
kennzeichnend) ist das "adenoma sebaceum", das sich als
schmetterlingsförmige über Nase und Wangen sich ausbreitende Wucherung kleiner
Knötchen gelblicher oder rötlicher Farbe zeigt. Es handelt sich um kleine
Gewebegeschwulste (Fibrome), die auch auf der übrigen Haut vereinzelt auftreten
können. Manchmals als gestielte, weiche Gewebetumoren (Fibrome), manchmal auch
als pflasterförmige Veränderungen (="Chagrinhaut").
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19.Jan.2003 |
Grösse: 275x420 px |
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adenoma sebaceum bei Morbus...
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19.Jan.2003 |
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adenoma sebaceum bei Morbus...
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