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| TOP 10Bilddateien einsenden(2312 Bilder) | Prader-Willi-Syndrom
Hauptsymptome sind:
1. Adipositas mit Beginn im allgemeinen zwischen 2. und 3.
Lebensjahr, Stamm und Extremitäten betreffend.
2. Muskuläre Hypotonie, massiv, am ausgeprägtesten in der Neonatalperiode und
allmählich abnehmend. Pränatal verminderte fetale Aktivität (Ultraschall).
3. Männlicher Hypogenitalismus mit hpyoplastischem
Skrotum, Mikropenis und Kryptorchismus.
4. Akromikrie: kleine Hände,
kurze, konisch zulaufende Finger, kleine Füße.
5. Schwerer psychomotorischer Entwicklungsrückstand; Krämpfe, pathologisches
EEG; Mikrozephalie.
6. Fütterungsschwierigkeiten wegen schlecht
ausgebildetem Saug- und Schluckreflex machen in der Neonatalperiode
meist Sondenernährung nötig.
7. Diabetes mit Beginn in der zweiten Dekade.
8. Gesicht: schmale Stirn, "frontal upsweep", hypotone
Facies mit Mandelaugen in mongoloider Stellung, Strabismus,
abfallende Mundwinkel, Kariesneigung.
9. Mäßiger intrauteriner Wachstumsrückstand; postnatal Minderwuchs.
10. Schlechte Überlebenschance (20 bis 30 Jahre).
aus klinische Syndrome von F. Leiber , Verlag: Urban und Schwarzenberg
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03.Oct.2003 |
Grösse: 450x491 px |
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typischer adipöser Körperbau bei Prader- Willi- Syndrom
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03.Oct.2003 |
Grösse: 450x509 px |
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typisches Erscheinungsbild eines Buben mit Prader- Willi- Syndrom.
mit...
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