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| | TOP 10Bilddateien einsenden(2318 Bilder) | Blutungsübel Wenn es in der Kinderheilkunde zu untypischen Blutungen kommt, die spontan auftreten, die von Bagatelltraumen stammen und die besonders massiv ausfallen, muss man immer an ein sog. Blutungsübel denken: Bei diesem stimmt das feine Zusammenwirken der komplizierten Blutungsstillung nicht mehr. Es fehlen wichtige Gerinnungsfaktoren, die eine normale, spontane und zeitgerechte Stillung einer Blutung hemmen. Am bekanntesten ist die Hämophilie A, einer Bluterkrankung, die durch den Mangel des Gerinnungsfaktor VIII gekennzeichnet ist.
Krank werden vorwiegend Buben und Männer, da das krankmachende Gen auf dem X- Chromosom liegt: Es liegt eine geschlechtsgebundene rezessive Vererbung vor:
Wenn ein Mädchen in seinen beiden Geschlechtschromosomen ein krankhaftes X- Chromosom hat, ist sie Überträgerin (Konduktorin) . Es selbst ist gesund, da das zweite x- Chromosom gesund ist. Heiratet diese Frau einen gesunden Mann, werden 50% der Söhne an Hämophilie erkranken, 50 % der Töchter sind Konduktorinen (enthalten also in einem X- Chromosom das pathologische Gen). Heiratet ein an Hämophilie erkrankter Mann eine gesunde Frau, sind alle Söhne gesund, die Töchter hingegen sind alle Konduktorinnen. Heiratet ein „Bluter“ (ein an Hämophilie A erkrankter Mann) eine Konduktorin, sind 50 % der Söhne ebenfalls Bluter, eine Tochter ist Konduktorin, die zweite ist Bluterin.
Diese unerbittliche Konstellation hat dazu geführt, dass in den europäischen Adels- und Königshäusern durch Verwandtschaftsehen viele Nachkommen an Hämophilie erkrankt oder sogar gestorben sind.
Aber auch ein spontanes Entstehen dieser Erkrankung ist möglich.
Spontane und starke Blutungen sind immer verdächtig. Viele Krankheiten (insbesondere schwere Infektionen) gehen mit einer krankhaften Blutungsneigung einher. Gemeinsam ist immer: Gerinnunsfaktoren, Blutbestandteile wie Thrombozyten, Leukozyten und Erythrozyten sind in ihrer physiologischen Zusammensetzung massivst gestört.
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03.Feb.2007 |
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Hämophilie A: Wangenblutung
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