Jan09 neonataler lupus erythematodes
Datum: 13.Januar 2009
Thema: Fall des Monats


Dr.S. berichtet:
Seit ca. 4 Wochen die auf dem Bild gezeigten Hauterscheinungen. Die Effloreszenzen traten zuerst als gelbliche Pusteln auf, es wurde eine antibiotikahaltige Salbe gegeben. Dann dehnten sich die Herde kokardenförmig aus. Vermutung primär eine Tinea, da auch im Schwarzlicht eine leichte Fluoreszierung. Aber keine Besserung durch lokale antimykotische Anwendung, vom Hautarzt erneute Umstellung auf zweites Azol-Präparat, ebenfals ohne Wirkung, Pilzkultur unergiebig. Da zwischenzeitlich die 2 Herde sich auf 8 Herde vermehrten, Vorstellung in der Kinderklinik. Dort nach 6 Tagen Diflucan leichte Besserung, die Therapie wurde jedoch bei erhöhten Leberwerten (Transaminasen schwankend zwischen 50 und 150 Ul) beendet. Die konsiliarische Hautärztin war sich sicher, dass es auf gar keinen Fall um eine Tinea handele. Was es ist, wüsste sie aber auch nicht. Eine Biopsie zeigte keine wegweisenden Diagnosen. Weiterhin zeigen sich nun diese Herde am Kopf und zwei 1/2 Cent große am Hodenansatz. Meine momentane Arbeitsdiagnose ist jetzt: Lupus erythematodes, obwohl das Schmetterlingserythem fehlt.
Abb.:1
3 Monate alter Säugling
Abb.:1a
3 Monate alter Säugling
Im Serum sind maternalen Antikörper auf lupus erythematodes positiv. Die Großmutter des Kindes hat einen diskoiden lupus erythematodes
Diagnose: neonataler lupus erythematodes durch maternale Antikörper
Dr. S. berichtet:
Seit ca 5 Wochen kreisförmige Flecken am behaarten Kopf, initial eher fleckig, mehr rötlich als schuppend, dann zunehmend zentral Normalisierung und deutliche Randwallbildung. Kein Juckreiz. Parallel initial Zeichen seborrhoischer Dermatitis, etwas krustige Augenbrauen. Panthenolcreme ohne Effekt. Jetzt zwei oder drei diskrete rote Flecken am Rumpf aufgetreten, unscheinbar, knapp 1cm groß. Ein Hautarzt hat zur Biopsie geraten. Das Kind gedeiht und ist sonst unbeeinträchtigt.
Abb.:2
4 Wochen altes Neugeborenes
Abb.:2a
4 Wochen altes Neugeborenes
Die Mutter hat einen bis dahin nicht bekannten LE. EKG und BB des Säuglings waren unauffällig. Bei der U4 (Alter 3 Monate) waren die Hauterscheinungen gänzlich verschwunden. Bestimmt wurden in der Kinderklinik die mütterlichen AK: SS-A (Ro) 2,8 (n<1,0); SS-A (52kDa, rekomb.) (EIA) 2,7 (n<1,0); SSB (La) 5,8 (n<1,0).Interpretation und
Diagnose: neonataler Lupus erythematodes durch maternale AK.
Der neonatale lupus erythematodes ist eine Sonderform des systemischen Lupus erythematodes. S. auch hier: Deutsche Gesellschaft für Immunerkrankungen e.V.
In den ersten Lebensmonaten kommt es zu erythematösen Hautveränderungen, teils geringgradig schuppend. Sie sind vorwiegend im Gesicht und im Kopfbereich zu finden, teils auch anulär, wie in unseren beiden Fällen. Bei periokulärem Befall bekommt das Gesicht einen "eulenartigen" Charakter. Durch Sonnenexposition werden die Hautveränderungen verstärkt.
Die richtige Diagnosestellung wird erschwert, da ein Teil der Mütter klinisch nicht erkrankt sind. Die Hauterscheinungen klingen im Verlauf des Säuglingsalter ab. Ganz im Vordergrund des klinischen Interesses stehen die möglichen Herzrhythmusstörungen.
s. Veröffentlichung in der Zeitschrift: pädiatrie Kinder- und Jugendmedizin hautnah: Kutane Symptomatik eines neonatalen Lupus-erythematodes- Syndroms



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